தலசீமியா

தலசீமியா என்றால் என்ன?

தலசீமியா என்பது ஒரு பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இது குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள் மூலம் பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகிறது.

 இந்த குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள், இரத்த சிவப்பணுக்களில் ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தியை பாதிக்கின்றன.  (ஹீமோகுளோபின் என்பது உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் பொருள்.)

 எனவே, தலசீமியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில், ஹீமோகுளோபின் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருப்பதால், உடலின் முக்கிய உறுப்புகளுக்கு ஆக்ஸிஜன் விநியோகம் பாதிக்கப்படும்.

தலசீமியாவில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன, அவை முக்கியமாக 2 வகைகளாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன;

 1. ஆல்பா தலசீமியா

 2. பீட்டா தலசீமியா

தலசீமியாவுடன் தொடர்புடைய முக்கிய அறிகுறிகள் இரத்த சோகையுடைய அறிகுறிகளாகும் (ஹீமோகுளோபின் குறைவதால்).

அவை கடுமையான சோர்வு, பலவீனம், மூச்சுத் திணறல், படபடப்பு அல்லது ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்பு ஆகும்.

 இது வளர்ச்சிப் பிரச்சனைகள், தாமதமான பருவமடைதல், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற எலும்பு அசாதாரணங்கள் போன்ற கடுமையான நிகழ்வுகளையும் விளைவிக்களாம்.

தலசீமியா எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

தலசீமியா பெரும்பாலும் கர்ப்ப காலத்தில் அல்லது பிறந்த உடனேயே கண்டறியப்படுகிறது.  சில நேரங்களில் அறிகுறிகள் வெளிப்படும் போது அது பிற்காலத்தில் கண்டறியப்படும்.

 இது பொதுவாக மருத்துவ அறிகுறிகள், ஆய்வக இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் குடும்ப உறுப்பினர்களின் பரிசோதனைகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் கண்டறியப்படுகிறது.  தலசீமியாவுக்கான பரிசோதனைகள் பின்வருமாறு;

• முழு இரத்த எண்ணிக்கை/ புற இரத்த படம்
•  Hb பகுப்பாய்வு/ High Performance Liquid Chromatography (HPLC)
•  Serum Ferritin
•  சிவப்பணு Phenotyping
•  DNA பகுப்பாய்வு
•  ஈரல் செயல்பாடு சோதனை
•  தொற்று பரிசோதனைகள்
•  HLA Typing

தலசீமியா நோய்க்கான சிகிச்சை என்ன?

 தலசீமியாவின் மிதமான வகைகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை.

 நடுத்தற அல்லது கடுமையான தலசீமியாவிற்கு, சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

 I. அடிக்கடி இரத்தமாற்றம்:

 தலசீமியாவின் மிகவும் கடுமையான வடிவங்களுக்கு அடிக்கடி இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது, ஒருவேளை ஒவ்வொரு சில வாரங்களுக்கும் தேவைப்படும்.

 II.  Chelation சிகிச்சை:

 இது இரத்தத்தில் உள்ள அதிகப்படியான இரும்பை அகற்றுவதற்கான சிகிச்சையாகும்.  வழக்கமான இரத்தமாற்றத்தின் விளைவாக இரும்பு உருவாகலாம்.  கூடுதல் இரும்புச்சத்தை அகற்ற, டிஃபெராசிராக்ஸ் (deferasirox) அல்லது டிஃபெரிப்ரோன் (deferiprone) போன்ற வாய்வழி மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. டிஃபெராக்சமைன் (deferoxamine) என்ற இரத்தநாள வழியாக வழங்கப்படும் மருந்தும் பரவலாக பாவிக்கப்படுகிறது.

 III.  Stem cell transplant:

 இது எலும்பு மச்சை மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பிரதான சிகிச்சை முறையாகவும் இருக்கலாம்.

Source: Without Borders Sri Lanka